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得了戈谢病能活多久呢?

发病时间:不清楚

得了戈谢病能活多久呢?

补充说明:得了戈谢病能活多久呢?

a******W 2019-08-04 10:06

戈谢病 肾衰竭

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精选回答(1)

张弛 主任医师 湖南省人民医院 三甲

擅长:糖尿病、甲状腺疾病、肥胖及代谢综合征、糖尿病足干细胞移植、妊娠糖尿病及妊娠甲状腺疾病。

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得了戈谢病只要及时的做手术切除,存活的时间是比较久的,基本上可以活几十年如果是遗传性的话,治疗难度就比较大,存活时间在几年左右,具体的存活时间要根据病情的严重程度才能决定。戈谢病的发展速度虽然比较慢,如果不及时治疗的话,很可能会引起肾衰竭,对生命有一定的危害。

2019-08-04 10:42

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戈谢病 (家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉)

戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传病,引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。

  • 多发人群:先天遗传患者

  • 临床检查:脑电图  肝功能  酶学检查  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000

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