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血友病是什么？
补充说明：血友病是什么？
a******W 2019-08-12 18:00
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
你好，血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生出血。目前临床上主要采取替代疗法，轻型的A，B血友病可输血浆治疗，但不宜过多使用。维持较高因子水平，控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。若出血时，应局部加压止血，日常注意防止外伤，避免进行剧烈活动，加强关节保护。
2019-08-14 21:21
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医生回答(1)
林云翔 主治医师 三甲
提问
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，属于隐性基因遗传病，携带者是有一个血友病基因，但是自身没有发病，如果与一个同样的携带者结婚，孩子就有可能患血友病。血友病携带者怀孕前要进行体检。以防止血友病患儿出生。出血是本病的主要临床上的表现患者终身有自发的。
2019-08-12 18:10
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复合维生素片
用于满足妇女怀孕时及产后对维生素、矿物质和微量元素的额外需求。预防孕期由于缺铁和缺乏叶酸引起的贫血。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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