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阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状?
补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状?
a******W 2019-09-06 19:28
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。一般多数患者的贫血呈缓慢发生和逐渐加重,可表现为虚弱、乏力、头晕等。血红蛋白尿,其严重程度因人而异,常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发。由于血小板减少而伴出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑及女性患者月经量增多等。患者常由黄疸、脾大等症状。
2019-09-07 22:17
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医生回答(1)
阵发性睡眠型血红蛋白尿属于一类免疫性溶血性贫血,若不及时进行治疗,还可能产生一系列的并发症,常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。此外还有其他并发症,如血栓形成,肾功能减退。
2019-09-06 20:22
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