发病时间：不清楚
先天性发育不良跟肝有？
补充说明：先天性发育不良跟肝有？
2019-09-07 00:58
发育不良 肝 先天性肝内胆管发育不良征 Alagille综合征 胆管
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赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长儿科常见病，多发病的诊治，对一些疑难杂症危重病的急诊急救。
提问
先天性发育不良跟肝有关。是以肝内胆管发育不良、慢性肝内胆汁淤积、周围性肺动脉狭窄等心血管异常、特异性面容及蝶形脊椎为特征的一组遗传性疾病。对基这种疾病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤免疫抑制剂可能有效，对药物性胆汁淤积及时停用有关药物。
2019-09-07 01:25
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Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。
多发人群：男女均可发病
临床检查：肝功能
