发病时间：不清楚
白细胞黏附缺陷属于什么缺陷？
补充说明：白细胞黏附缺陷属于什么缺陷？
a******W 2019-10-15 06:31
缺陷 小儿白细胞黏附分子缺陷I型 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 原发性免疫缺陷病 脐带
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
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小儿白细胞黏附缺陷症Ⅰ型是一种少见的原发性免疫缺陷病，其临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高，患儿常于新生儿期死亡。一旦确诊有这个病症的话，骨髓移植为目前最有效的治疗手段。但是费用是比较高的。
2019-10-28 13:20
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医生回答(1)
林全 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型属于一类较少见的原发性免疫缺陷病，临床上的表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变，均导致CDL8功能丧失，呈常染色体隐性遗传。
2019-10-15 06:46
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LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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