发病时间：不清楚
异染性脑白质发育不良死亡？
补充说明：异染性脑白质发育不良死亡？
a******W 2019-10-16 03:03
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精选回答(1)
周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
提问
异染性脑白质发育不良没有有效的治疗方法。以支持和对症治疗为主。症状尚未出现前进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展。起病后逐渐出现运动减少、肌张力降低、步态蹒跚，维持姿势困难、不能独立站坐，进行性智能减退、语言减少到消失、对周围环境逐步反应减少等。
2019-10-20 09:17
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医生回答(1)
胡一芬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
此病应该是由于芳基硫酸脂酶A引起的大脑白质中枢神经系统髓鞘脱失而神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积的疾病，这种疾病临床上有晚期婴儿型、少年型和成年型等，考虑你的孩子6年病史，应该是婴儿型，其临床症状一般出现肌张力降低，步态蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐甚至抬头困难等中枢神经系统功能障碍。建议，注意保证孩子营养平衡，为治疗积极准备。
2019-10-16 03:17
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