发病时间:不清楚
重症联合免疫缺陷发病原因
补充说明:重症联合免疫缺陷发病原因
2020-12-02 19:36
重症联合免疫缺陷病 免疫缺陷病 移植物抗宿主病 肠道感染 呼吸道感染
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目前已证实下列多个基因突变可导致重症联合免疫缺陷病,常见的是IL-2RG、ARTEMIS、RAG2、ADA、CD45、JAK3、和IL7R。SCID是由不同基因异常所致的严重T细胞缺乏或功能异常,并伴随B细胞功能异常的疾病。SCID的遗传方式由X-连锁和常染色体隐性遗传两种,其中前者为最常见,其病因为IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15的共有受体基因突变所致,占重症免疫缺陷病的50%-60%。不同基因突变导致的临床表现大致相仿,均发病较早,临床表现为反复的呼吸道感染、肠道感染,还可发生移植物抗宿主病。
2020-12-15 22:51
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