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丙酮酸激酶缺乏贫血脾切除治疗
补充说明：丙酮酸激酶缺乏贫血脾切除治疗
a******W 2021-06-28 17:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
丙酮酸激酶缺乏性贫血可以通过脾切除术、红细胞生成素治疗、铁剂治疗、叶酸治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.脾切除术
脾脏是人体免疫系统的重要组成部分，通过产生抗体、吞噬外来物质等方式保护机体免受感染。脾切除术是一种外科手术，在全身麻醉下切除病变或无功能的脾脏。该措施旨在消除脾脏对异常红细胞的破坏，减轻溶血症状。对于丙酮酸激酶缺乏引起的遗传性溶血性贫血而言，由于其红细胞无法正常代谢，导致溶血现象发生，此时脾脏会过度工作，试图清除这些不正常的红细胞，进而加剧溶血。因此，通过脾切除术减少脾脏的工作量，可改善病情。
2.红细胞生成素治疗
红细胞生成素是一种由肾脏分泌的激素，能够刺激骨髓造血干细胞分化为红系祖细胞并促进其增殖，从而增加红细胞数量。医生可能会开具处方给予口服或皮下注射红细胞生成素药物。该药物能提高血液中的红细胞水平，缓解贫血症状。对于遗传性溶血性贫血患者来说，由于红细胞寿命缩短而引起贫血，使用红细胞生成素可以促使骨髓产生更多的红细胞来补偿损失。
3.铁剂治疗
铁剂治疗通常包括口服或静脉注射铁补充剂，如硫酸亚铁片、葡萄糖酸钙锌口服溶液等，以纠正缺铁状态。遗传性溶血性贫血常伴随铁利用障碍，导致铁储备不足。铁剂治疗有助于恢复铁平衡，支持红细胞合成。
4.叶酸治疗
叶酸可通过饮食摄入或口服叶酸片补充，其作用机制主要是参与DNA合成及修复过程。遗传性溶血性贫血可能因叶酸缺乏导致巨幼细胞性贫血。补充叶酸可预防此类并发症的发生。
建议定期监测血常规和生化指标，以评估治疗效果和可能出现的副作用。同时，保持均衡饮食，避免高脂肪食物，因为过多脂肪会影响铁质吸收，不利于铁剂治疗的效果。
2024-02-21 18:30
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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