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尿黑酸尿症缺乏什么酶

发病时间:不清楚

尿黑酸尿症缺乏什么酶

补充说明:尿黑酸尿症缺乏什么酶

a******W 2021-06-29 09:59

尿黑酸

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医生回答(1)

常光喜 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿道中排出使尿液呈黑色,故称尿黑酸症这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命。

2021-06-30 11:20

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