发病时间:不清楚
尿黑酸尿症缺乏什么酶
补充说明:尿黑酸尿症缺乏什么酶
a******W 2021-06-29 09:59
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿道中排出使尿液呈黑色,故称尿黑酸症这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命。
2021-06-30 11:20
举报向医生提问
枸橼酸钾缓释片
本品用于肾小管性酸中毒伴钙结石、任何病因引起的低枸橼酸尿性草酸钙肾结石、伴有或不伴有钙结石的尿酸结石。
醋甲唑胺片
用于原发性开角型青光眼、闭角型青光眼及某些继发性青光眼,局部用抗青光眼药眼压控制不理想患者的辅助治疗。因本品降眼压的同时对酸碱平衡影响较少,故对于患有严重阻塞性肺部疾患的患者本品优于乙酰唑胺。醋甲唑胺对尿枸橼酸分泌的影响较乙酰唑胺小,故对于需口服碳酸酐酶抑制剂治疗但又易引起肾结石形成的患者,推荐应用醋甲唑胺。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏(维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂)的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
尿多酸肽注射液
本品联合化疗应用于晚期乳腺癌、非小细胞肺癌患者的治疗。
健康问答