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成人still病因最新诊断标准
补充说明：成人still病因最新诊断标准
a******W 2021-07-02 16:03
自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 系统性红斑狼疮
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
成年Still病的诊断标准包括自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮等疾病。鉴于该病的复杂性和潜在危险，建议患者在专业医生指导下接受详细检查和规范化治疗。
1.自身免疫性溶血性贫血
由于遗传因素导致机体产生针对自身红细胞的抗体，这些抗体会破坏自身的红细胞，引起溶血性贫血。患者可在医生指导下使用糖皮质激素进行治疗，如、甲泼尼龙等。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液肿瘤，由浆细胞恶性增生引起，可导致血液中单克隆IgM水平升高。高浓度的IgM可以抑制补体C3转化酶的活性，从而抑制补体经典途径的活化，导致溶血发生。对于巨球蛋白血症患者，临床上常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗。
3.淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其生长过程中可能会压迫骨髓中的红系祖细胞，进而影响其正常功能，导致溶血的发生。淋巴瘤通常需要联合化疗和放疗，常用药物包括环磷酰胺、阿霉素等。
4.多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤患者的异常浆细胞在骨髓腔内无序增殖，分泌破骨细胞激活因子，刺激破骨细胞活动，造成骨髓腔内压力增高，使红细胞遭到机械性挤压破坏而致病。对于多发性骨髓瘤，常用的治疗方法为靶向治疗，例如应用硼替佐米、伊沙佐米等药物阻断蛋白激酶c-delta信号传导通路，以达到抑制肿瘤细胞增殖的目的。
5.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，在疾病的活动期，体内会产生多种自身抗体，其中抗核抗体与红细胞表面的抗原结合形成免疫复合物，通过经典途径激活补体，导致红细胞溶解破坏。治疗系统性红斑狼疮的主要目标是控制病情活动度，减少器官损害，降低死亡率和残疾率。常用药物有非甾体抗炎药如布洛芬、对乙酰氨基酚等，以及免疫调节剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
建议定期监测血常规、尿常规、肝肾功能等相关指标，以便及时发现并处理可能的并发症。必要时，还可遵医嘱进行血清铁蛋白测定、血涂片分析等进一步评估病情。
2024-03-20 10:46
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
复方斑蝥胶囊
破血消瘀，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
