发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增生症
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症
2007-10-29 13:41
先天性肾上腺皮质增生症 缺陷 电解质紊乱 代谢性酸中毒 失盐
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传疾病，属于先天性代谢性疾病，一般很难治愈。先天性肾上腺皮质增生症虽然没有办法完全治愈，但是可以用相应的药物进行替代治疗，从而维持长期生存。如果患者是失盐性先天性肾上腺皮质增生症患者，平时要注意高盐饮食，同时要注意及时增加糖皮质激素和盐皮质激素的用量，如果患有高血压的话，则要注意低盐饮食，必要的时候需要补钾。
2022-02-25 13:10
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危华玲 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲
擅长：胆道疾病，脑出血，高血压，心绞痛，心肌疾病，消化性溃疡，消化道出血，胰腺炎，胃炎，肺炎，慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘等疾病，肾脏疾
提问
你好，根据你的描述情况来看，治疗本病的目的：①纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢，②抑制男性化，促进正常的生长发育。及时纠正水、电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松25--100mg，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）1--3mg/d或口服氟氢可的松0.05--0.1mg/d，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠2--4d/d。其量可根据病情适当调整。祝您生活愉快！
2019-01-17 23:36
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张坚平 副主任医师 无锡市第三人民医院 三甲
擅长：擅长新生儿、儿童常见病的诊治，儿童生长发育、喂养指导。
提问
该症主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。因此，必须坚持终身服药，在应激情况下（感染、受伤、手术等），激素维持量需增加二倍。
2007-10-31 09:15
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