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甲基丙二酸血症不能代谢的四种氨基酸
补充说明：甲基丙二酸血症不能代谢的四种氨基酸
a******W 2021-07-11 00:36
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康高扬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
甲基丙二酸血症不能代谢的四种氨基酸包括色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸和组氨酸。
甲基丙二酸血症是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致甲基丙二酸脱氢酶复合体功能缺陷，使甲基丙二酸不能被正常代谢为琥珀酸，进而影响到与其相关的多种生化反应。其中，色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸和组氨酸的代谢都需要依赖于甲基丙二酸脱氢酶复合体的功能发挥，因此这些氨基酸在甲基丙二酸血症患者的体内难以被代谢而累积。
此外，对于患有甲基丙二酸血症的患者，应避免摄入高蛋白饮食，以减少上述四种无法代谢的氨基酸的产生。
针对甲基丙二酸血症，治疗需遵循低蛋白饮食，并定期监测血液中相应氨基酸水平以及甲基丙二酸含量，以指导临床管理。
2024-01-21 23:13
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