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小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈
补充说明：小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈
a******W 2021-07-11 00:18
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医生回答(1)
孙晓扎 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿肺泡蛋白沉积症不能被彻底治愈。
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病，与编码表面活性蛋白的基因突变有关。这些基因突变导致肺泡表面活性蛋白合成异常或清除障碍，使表面活性蛋白在肺泡中过度积累，形成一层厚厚的蛋白质薄膜覆盖在肺泡壁上，影响气体交换，从而引发一系列呼吸困难的症状。尽管有药物治疗和肺移植等手段可用于缓解病情，但由于病因与基因相关，因此无法完全消除这种蛋白沉积，故无法实现临床意义上的“治愈”。
对于轻度症状且及时发现的小儿患者，由于肺功能损伤较轻，在积极干预后可能有更好的预后，甚至达到临床痊愈的效果。
面对小儿肺泡蛋白沉积症，应遵循医嘱，定期监测患儿的肺部状况，同时注意避免吸烟环境和其他已知诱发因素，以减少症状发作的风险。
2024-03-05 18:28
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