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先天性胸腺发育不全是什么病
补充说明:先天性胸腺发育不全是什么病
a******W 2021-07-16 15:25
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胸腺发育不全症别名后天性胸腺发育不良,也称为DiGeorge异常 或Ⅲ和Ⅳ咽囊综合征。能够出现为常染色体显性或隐性遗传的特点。临床特点为小于1周岁的孩子手足抽搐,具有特别面容:有切迹的低耳畸形,下颌太小,人中短和五官间间隔过短。
2021-07-16 17:44
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
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1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全,儿童智能发育迟缓,老年性痴呆。3.中枢神经系统感染,病毒性脑膜炎,化脓性脑膜炎,精神病。
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