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阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
a******W 2021-08-05 17:44
阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性铁粒幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症 系统性红斑狼疮
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿病因复杂多样，可能与遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得准确诊断和适当治疗。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白，从而影响红细胞的正常功能。这会导致贫血、疲劳等症状。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血，可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是造血干细胞恶性克隆性疾病，由于造血微环境和基质细胞异常以及造血干细胞缺陷，导致无效造血。患者可能出现乏力、感染和出血倾向等不适症状。骨髓增生异常综合征的治疗通常需要应用免疫调节剂，如沙利度胺来改善病情。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由浆细胞恶性增殖引起的一种血液系统肿瘤，其特征为单克隆IgM增多。这种疾病会影响血小板的功能，使其更容易凝集形成血栓。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗药物环磷酰胺的应用，以控制疾病的进展。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，当身体的免疫系统错误地攻击健康的细胞时，可能会损害血液中的红细胞。这可能导致溶血性贫血的发生。对于系统性红斑狼疮引起的溶血性贫血，可遵照医生的意见用甲泼尼龙进行治疗。
5.淋巴瘤
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于肿瘤细胞大量增殖，可能会对正常的造血干细胞造成压迫和浸润，进而干扰到正常的造血功能，出现溶血性贫血的症状。针对淋巴瘤所致的溶血性贫血，可在医师指导下选用环磷酰胺进行化疗。
建议定期监测血常规、血生化及铁代谢指标，以便及时发现并处理潜在的问题。必要时，应咨询专业血液科医生，评估是否需要进一步的骨髓活检等特殊检查。
2024-02-28 08:16
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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