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噬血综合征是什么病
补充说明：噬血综合征是什么病
a******W 2021-08-30 17:11
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贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
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噬血细胞综合征是一种由免疫调节紊乱导致造血干细胞功能障碍、炎症反应和凝血异常为特征的临床综合征。
噬血细胞综合征是由基因突变或感染等因素引起的免疫系统异常激活，导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增殖并产生大量炎性因子，进而损伤造血干细胞和其他组织器官。这些异常的免疫细胞会持续攻击健康细胞，引发严重的炎症反应和器官损害。噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少以及易发生感染等。由于免疫系统的异常活跃，患者可能出现高热不退、皮肤黏膜出血等症状。
诊断噬血细胞综合征通常需要进行骨髓穿刺、活检、血液学检查、血生化检查、自身抗体检测、巨球蛋白血症筛查、流式细胞术分析、基因检测等。上述检查有助于评估患者的免疫状态和识别潜在的遗传风险因素。噬血细胞综合征的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植。化疗通过使用环磷酰胺、依托泊苷等药物来抑制异常免疫反应；造血干细胞移植可用于恢复正常的造血功能。
噬血细胞综合征的管理需密切监测病情变化，避免感染，保持充足休息，确保营养均衡，以支持机体对抗疾病。
2024-02-10 21:03
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