首页> 外科> 骨科> 石骨症> 石骨症可以活多久

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

临床上没有石骨症患者存活时间的准确数据参考,建议石骨症患者积极配合医生进行治疗,有助于延长生存时间。

石骨症是一种比较罕见的遗传性疾病,多是由于X染色体上的基因突变导致的,患者会出现骨质硬化、骨骼畸形等症状。石骨症患者如果能够早发现、早诊断,并进行规范治疗,大多数患者的症状可以得到缓解,且不会影响到患者的寿命。如果患者没有及时进行规范治疗,导致病情加重,可能会严重影响患者的生活质量,但具体的存活时间没有明确的数据参考。

石骨症患者可以在医生的指导下使用双氯芬酸钠缓释片、布洛芬缓释胶囊等药物进行治疗,也可以通过手术治疗,如岩芯减压术、造血干细胞移植术等。在日常生活中,患者要注意休息,避免过度劳累,同时要注意保持良好的心态,避免情绪激动,以免加重病情。患者还可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有助于补充机体所需营养,增强抵抗力。

2021-09-05 23:59

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石骨症

石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。

  • 症状起因:(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。

  • 可能疾病:外伤性骨化性肌炎  骨硬化病  

  • 常见检查: 骨显像  

  • 就诊科室:骨科

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