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川崎病死亡的主要原因
补充说明：川崎病死亡的主要原因
a******W 2021-09-13 15:14
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
川崎病死亡的主要原因是心血管并发症、巨球蛋白血症、感染性休克、冠状动脉瘤破裂以及心肌梗死。这些严重并发症可能导致急性心脏功能衰竭，危及生命，因此应立即前往急诊科或儿科重症监护室接受专业治疗。
1.心血管并发症
由于免疫介导的炎症导致血管内皮细胞损伤和血小板活化，引起微血栓形成，进而影响心脏功能。这可能导致心力衰竭、心律失常等严重后果。针对心血管并发症的治疗可能包括抗凝治疗，如使用肝素，以减少血栓形成风险。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的抗体水平异常升高的状况，这种抗体可以沉积在小动脉壁上，促进炎症反应和血小板聚集，从而导致小动脉炎的发生。对于巨球蛋白血症的治疗通常需要应用免疫调节药物，例如环磷酰胺、甲泼尼龙等，以控制免疫系统的异常活动。
3.感染性休克
感染性休克是由于机体对感染的一种过度炎症反应所引起的全身炎症反应综合征，此时身体处于高代谢状态，需氧量增加，而心脏无法及时供应足够的氧气和营养物质给组织器官，从而出现循环障碍的情况。感染性休克的治疗应立即开始液体复苏，同时使用抗生素治疗感染源，如头孢曲松钠、注射用亚胺培南西司他丁钠等。
4.冠状动脉瘤破裂
冠状动脉瘤是在冠状动脉局部形成的永久性扩张，当其压力超过其壁所能承受的程度时会发生破裂。破裂会导致大量出血，迅速导致循环衰竭并威胁生命。冠状动脉瘤的治疗方法主要是手术干预，如经皮冠脉介入术、冠脉旁路移植术等，旨在修复受损的冠脉结构。
5.心肌梗死
心肌梗死是由于冠状动脉粥样硬化斑块破裂导致血栓形成，堵塞冠状动脉，使心肌缺血、缺氧，最终导致心肌坏死。心肌梗死后，部分患者会出现心脏泵血功能下降，甚至停止跳动的现象。心肌梗死的急救措施包括尽快恢复血流再灌注，如通过溶栓治疗或急诊冠脉介入治疗来恢复血流。
建议定期进行心脏超声检查以及血脂检测，监测病情变化。此外，患者应注意休息，避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于降低心血管疾病的风险。
2024-03-07 18:58
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
多发人群： 婴幼儿
临床检查：血清免疫球蛋白（Ig） C反应蛋白 心电图 动态心电图 经食管超声心动图
治疗费用：市三甲医院约20000--60000元
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
参附注射液
回阳救逆，益气固脱。主要用于阳气暴脱的厥脱症(感染性、失血性、失液性休克等)；也可用于阳虚(气虚)所致的惊悸、怔忡、喘咳、胃疼、泄泻、痹症等。
重酒石酸去甲肾上腺素注射液
用于治疗急性心肌梗死、体外循环等引起的低血压；对血容量不足所致的休克、低血压或嗜铬细胞瘤切除术后的低血压，本品作为急救时补充血容量的辅助治疗，以使血压回升，暂时维持脑与冠状动脉灌注，直到补充血容量治疗发生作用；也可用于椎管内阻滞时的低血压及心跳骤停复苏后血压维持。
