发病时间:不清楚
血友病知多少
补充说明:血友病知多少
a******W 2021-09-13 15:16
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医生回答(1)
血友病是一种遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子缺乏,引起反复出血和血液凝固障碍。
血友病是由于凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子IX(血友病B)基因突变引起的遗传性出血性疾病。这两种凝血因子分别参与了凝血过程中的关键步骤,缺失或功能异常会导致凝血障碍。血友病患者可能出现自发性出血,尤其是在创伤后,还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者可出现颅内出血,表现为头痛、呕吐、意识障碍等。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测,包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血因子活性测定。此外,还可以通过基因检测来确认是否存在特定基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法主要是输注凝血因子制剂,如新鲜冷冻血浆、凝血因子浓缩物等;预防性治疗旨在减少出血频率,可通过定期注射凝血因子来维持正常水平。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,避免牙龈手术或其他侵入性操作,以免诱发出血。
2024-03-11 02:48
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