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什么是遗传性因子V缺乏症
补充说明：什么是遗传性因子V缺乏症
a******W 2021-09-13 15:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性因子V缺乏症是一种罕见的凝血功能障碍疾病，由于因子V基因突变导致因子V活性降低或缺失，影响凝血过程中的关键酶促反应。
遗传性因子V缺乏症是由于因子V基因突变引起因子V蛋白合成异常或减少，导致凝血因子缺乏。因子V在凝血过程中起到催化作用，其缺乏会影响凝血酶原转化为凝血酶的过程，从而延长出血时间。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤黏膜瘀点、瘀斑等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等，但通常不会自发发生。
针对该疾病的诊断可以通过凝血功能检测、基因分析等实验室检查来确认。凝血功能检测可能显示PT延长，FVI：C水平降低或正常，而APTT正常或轻度延长；基因分析可发现与因子V编码有关的基因变异。治疗遗传性因子V缺乏症通常采用替代疗法，包括新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。对于有出血风险的患者，可以考虑使用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸。
患者应避免剧烈运动以减少潜在的出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并评估出血情况，以便及时处理。
2024-01-22 19:25
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凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
症状起因：1、遗传性单一凝血因子缺乏2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
可能疾病：遗传性凝血因子缺乏症 获得性维生素K依赖性凝血因子异常 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
就诊科室：血液
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
那特真那他霉素滴眼液
5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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适用于医院、实验室物品的清洗、消毒。
