发病时间：不清楚
补充说明：溶酶体缺陷病的症状
2021-08-10 14:20
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张妍 主治医师 大连医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长急慢性胃炎、急慢性结肠炎、消化性溃疡、胃息肉、肠息肉、消化道出血、肝硬化失代偿期、慢性胆囊炎、消化道肿瘤等的诊治。
提问
溶酶体缺陷病表现为肌无力、心脏增大、进行性心力衰竭，多于两周岁以前死亡。溶酶体是一种内含一系列酸性水解酶的小体，其被单层脂蛋白膜包裹。溶酶体被比作细胞内有单层膜囊结构的细胞器，含有多种水解酶类，能分解多种物质，溶酶体被比作细胞内的酵素储存消化。溶酶体内的酶均为水解酶，其最适pH值为5，故均为酸性水解酶。如果溶酶体中的酶释放出来，会将整个细胞消化掉。通常并没有释放到体内环境中，需要进行细胞内消化。
2021-08-23 14:42
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