发病时间：不清楚
先天性低丙球蛋白血症有哪些症状
补充说明：先天性低丙球蛋白血症有哪些症状
a******W 2021-10-23 18:54
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医生回答(1)
李文卿 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性低丙球蛋白血症表现为IgG水平低下、反复感染、慢性黏膜炎，有时伴随自身免疫性溶血性贫血或血小板减少。由于症状的多样性和病情的复杂性，建议患者及时就医以获得专业的诊断和治疗。
1.IgG水平低下
先天性低丙球蛋白血症患者由于体内B细胞发育缺陷，无法正常产生IgG和其他抗体，导致IgG水平持续低于正常范围。IgG主要存在于血液中，用于抵抗多种病原体，包括细菌和病毒。IgG水平低下可能导致易感于各种感染。
2.反复感染
由于机体缺乏足够的IgG等免疫球蛋白来对抗感染，因此容易发生反复感染。感染通常发生在口腔、鼻腔、呼吸道、消化道等处，但也可扩散至全身各系统。
3.慢性黏膜炎
由于免疫系统的不完善，无法有效抵御病原体入侵，导致长期存在炎症反应。炎症可能发生在口腔、眼结膜、生殖器黏膜等部位，伴随红肿、疼痛等症状。
4.自身免疫性溶血性贫血
由于B淋巴细胞功能异常，不能产生足量的IgG类抗体，使得补体成分C3与抗原-抗体复合物结合后形成攻膜复合物，沉积于患者的红细胞表面，导致其溶解破坏。自身免疫性溶血性贫血的症状包括乏力、黄疸、脾脏肿大等。
5.血小板减少
由于B细胞成熟障碍，无法合成足够数量的IgM类免疫球蛋白，影响巨核细胞发育，进而导致血小板生成不足。血小板减少可引起出血倾向，如皮肤瘀斑、牙龈出血等。
针对先天性低丙球蛋白血症，可以进行血常规、免疫学检测以评估IgG水平，还可通过基因检测确认诊断。治疗措施可能包括静脉注射免疫球蛋白替代疗法或遵医嘱使用人血丙种球蛋白。患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知过敏原，并定期监测病情变化。
2023-12-27 00:54
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