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肝豆状核变性是绝症吗
补充说明：肝豆状核变性是绝症吗
a******W 2021-10-23 18:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝豆状核变性是由于铜代谢障碍引起的绝症，主要累及肝脏、大脑和角膜。
肝豆状核变性是因为ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使得铜在体内的积聚超过正常范围，进而引起多种器官损害。这种疾病通常难以治愈，因为铜在体内的累积是一个持续的过程，而目前的治疗方法主要是减少铜的吸收和促进其排出，但并不能改变已经发生的铜累积。
此外，患者还可能会出现脾肿大、贫血等症状。
针对肝豆状核变性的治疗需要遵医嘱使用药物，同时还要注意营养均衡，避免高铜食物的摄入，以减轻症状，延缓病情进展。
2024-01-07 08:45
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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