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先天性巨结肠是什么

发病时间:不清楚

先天性巨结肠是什么

补充说明:先天性巨结肠是什么

a******W 2021-10-26 18:37

先天性巨结肠 顽固性便秘 营养不良 贫血 造影 巨结肠 便秘 呕吐 腹胀 灌肠 手术 盐酸 肌电图 肠道 神经 直肠 肛门

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医生回答(1)

郭伟 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

先天性巨结肠是一种遗传性疾病,由于神经节细胞在肠道某段缺失或减少导致该段肠管出现痉挛性狭窄,近端肠管因为要扩大容量而出现肥厚、扩张。
先天性巨结肠是由于胚胎期远端肠神经丛发育不全或缺如,使这部分肠管失去正常的蠕动功能,进而导致近端肠管代偿性增生,从而引发一系列临床表现。典型表现为新生儿时期即有胎便排出延迟、顽固性便秘、呕吐、腹胀等。随着年龄增长,可伴随营养不良、贫血、生长迟缓等症状。
诊断通常需要进行钡剂灌肠造影、直肠肛门测压、肌电图等检查以评估肠道功能。必要时还可进行基因检测来排除遗传因素引起的巨结肠。治疗可能包括药物治疗如使用盐酸阿扑口服溶液缓解便秘,以及手术治疗如巨结肠切除术。对于新生儿患者,应密切监测体重增长情况并调整饮食结构。
先天性巨结肠患儿日常生活中需注意保持良好的排便习惯,避免食用易产生气体的食物,同时定期复查,以便及时发现并处理可能出现的问题。

2024-02-14 02:02

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