发病时间：不清楚
补充说明：肠神经节细胞发育不良
2021-11-17 19:45
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司莉莉 副主任医师 南宁市中医院 三甲
擅长：慢性胃炎、慢性结肠炎、消化性溃疡、上消化道出血、肝炎、肝硬化、急性胰腺炎、炎症性肠病、高血压、冠心病、心律失常、心衰等疾病有独到
提问
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。
2021-11-17 19:45
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
