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肺囊性纤维化能否根治好
补充说明：肺囊性纤维化能否根治好
2024-05-11 18:46
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化通常无法根治。
肺囊性纤维化是一种由基因突变引起的遗传性疾病，涉及多个基因的表达异常，其中囊性纤维化跨膜传导调节器蛋白功能缺陷是关键因素。这些基因的异常表达导致气道分泌物黏稠、肺部感染等问题，这些病理变化是该疾病的核心特征，因此难以通过常规手段彻底治愈。尽管现代医学有多种治疗方法，如抗生素和支气管扩张剂，但它们只能控制症状，无法改变疾病的遗传基础。
患者在治疗期间应注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重病情。此外，还要定期复查，监测病情变化，以便及时调整治疗方案。
针对肺囊性纤维化的治疗需注意遵医嘱使用药物，并保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，以减轻症状，改善生活质量。同时，应做好个人防护，减少呼吸道感染的风险。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
