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「原发性胆汁性肝硬化？」
补充说明：「原发性胆汁性肝硬化？」
a******W 2023-09-19 14:39
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医生回答(1)
于豪 主治医师 三甲
擅长：肝病科
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「原发性胆汁性肝硬化？」原发性胆汁性肝硬化是指起病隐匿、病情进展缓慢的慢性胆汁淤积性肝病，病因及发病机制不甚清楚，可能与遗传、环境、免疫等因素有关，需及时到医院就诊，积极配合医生进行治疗。
1、病因：原发性胆汁性肝硬化可能与遗传因素有关，如父母亲或家族中其他人患有原发性胆汁性肝硬化，会增加子女患病的风险。此外，也有可能是体内抗体介导的免疫损伤所致，如抗线粒体抗体、抗核抗体等;
2、症状：原发性胆汁性肝硬化患者在早期一般没有特殊症状，随着病情逐渐进展，可能会出现皮肤瘙痒、乏力、食欲减退等症状，部分患者还可能会出现黄疸，表现为皮肤发黄、尿色加深等;
3、检查：可以进行肝功能检查、免疫学检查、放射免疫学检查、组织活检等。肝功能检查结果中，血清胆红素和碱性磷酸酶可有不同程度地升高，白蛋白降低。免疫学检查结果显示抗线粒体抗体阳性，可检测到抗核抗体。组织病理学检查发现，肝细胞浆和线粒体中有大量的嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润，毛细胆管有不同程度的萎缩、纤维化;
4、治疗：原发性胆汁性肝硬化需根据病情轻重采取不同治疗措施，对于轻症患者，可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸等药物进行治疗。若存在腹水，还需联合使用利尿剂，如片、螺内酯片等，必要时可进行腹腔穿刺，引流腹水。对于症状较重者，则可能需进行手术治疗，如肝移植术。
2023-09-19 14:39
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
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清利湿热，益肝退黄。用于湿热郁蒸而致的黄疸，急性黄疸型肝炎，传染性肝炎，慢性肝炎而见湿热内蕴证者，症见脘腹痞闷、口干口苦、右胁胀痛或不适、身重困倦、恶心、大便秘结、小便黄、舌质红苔黄腻，脉滑数。
