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瓜氨酸血症怎样治
补充说明：瓜氨酸血症怎样治
2024-08-24 23:13
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
瓜氨酸血症可以通过低蛋白饮食、口服瓜氨酸拮抗剂、支链氨基酸补充等措施进行治疗。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食包括限制蛋白质摄入量，如减少肉类、乳制品等高蛋白食物。例如，可将每日蛋白质摄入量控制在0.5-0.8g/kg体重。低蛋白饮食可以降低体内氨的产生，从而减轻瓜氨酸血症的症状。因为过高的蛋白质分解会产生大量氨，而氨是导致神经系统损伤的主要因素之一。适用于轻度至中度的瓜氨酸血症患者，特别是那些存在肝功能障碍或肾功能不全的情况。
2.口服瓜氨酸拮抗剂
口服瓜氨酸拮抗剂可以通过竞争性抑制瓜氨酸合成酶，减少瓜氨酸的产生。常用药物有苯丙酸左旋多巴。通过减少血液中的瓜氨酸水平，缓解症状并改善神经系统的功能。由于瓜氨酸积累会导致神经系统损伤，因此拮抗剂可以帮助减轻这些影响。适用于严重或无法耐受低蛋白饮食的瓜氨酸血症患者，以及需要快速缓解症状的情况。
3.支链氨基酸补充
支链氨基酸补充可通过口服或静脉注射的方式提供足够的支链氨基酸，以维持身体平衡。常用的支链氨基酸制剂包括复方氨基酸注射液（18AA－Ⅰ）。支链氨基酸能够促进其他氨基酸代谢产物的清除，同时还可以作为能量来源，有助于稳定患者的状况。对于某些类型的瓜氨酸血症，尤其是伴有肌肉萎缩或神经系统病变时，支链氨基酸的补充至关重要。适用于合并肌肉萎缩或神经系统病变的瓜氨酸血症患者，以及需要支持营养状态的患者。
此外，在日常生活中，应保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时就医并遵循医生的建议进行治疗。
2024-08-26 09:18
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》：“其有脏腑虚弱，寒热失节，或风冷内停，饮食不化，周身运行之血气，适与相值，结而生块，或因跌仆，或因闪挫，气凝而血亦随结，经络壅瘀，血自不散成块，心腹胠胁间苦痛，渐至羸瘦，妨于饮食，此之谓血症。”
多发人群：所有人群
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
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化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
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