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【腺泡状软组织肉瘤？】
补充说明：【腺泡状软组织肉瘤？】
a******W 2024-01-25 11:05
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医生回答(1)
于思 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
【腺泡状软组织肉瘤？】腺泡状软组织肉瘤属于间叶源性肿瘤的一种，发病部位为四肢、躯干的皮下或肌内，可侵犯骨膜而局限于骨骼，也可向周围扩散。该病恶性程度较高，预后较差，早期发现和治疗较为重要。
一、病因
腺泡状软组织肉瘤的具体病因尚不明确，可能与遗传因素有关，好发于青少年，男女发病率相似，多数患者无明显诱因出现局部肿块，并伴有疼痛感，若发生转移，则会出现相应症状。
二、检查
1.病理学检查：是确诊腺泡状软组织肉瘤的重要依据，由医生在显微镜下观察病变组织切片，可见增生活跃、有丝分裂活跃等表现，同时需进行免疫组化检测，如Ki-67阳性表达＞50%则提示诊断。
2.影像学检查：X线检查可以显示骨质破坏情况；CT检查能够清晰地显示出肿瘤范围及骨质受损情况；核磁共振成像(MRI)能准确反映肿瘤浸润范围以及对附近器官的影响。
三、治疗
1.手术治疗：对于局限性的良性病变，可行刮除术并辅以放疗，但术后易复发。而对于侵袭性生长且未发生远处转移者，应行广泛切除术，必要时还需配合使用化疗药物，常用顺铂、异环磷酰胺等。
2.放射治疗：适用于各期的腺泡状软组织肉瘤，通过高能量射线杀死癌细胞，缓解不适症状，但单纯放疗效果不佳，通常需要结合其他治疗方法。
3.化学治疗：主要作用为抑制癌细胞的生长、繁殖和扩散，常用药物包括长春新碱、紫杉醇等，不良反应较多，常见恶心、呕吐、脱发等症状。
4.靶向治疗：针对驱动基因阳性的腺泡状软组织肉瘤，常用的口服靶向药有舒尼替尼、帕唑帕尼等，注射用靶向药有索拉非尼等。
四、注意事项
腺泡状软组织肉瘤恶性程度较高，容易发生转移，因此一旦确诊应及时到医院就诊，在专业医生指导下选择合适的方案进行综合治疗。此外，由于腺泡状软组织肉瘤具有一定的遗传倾向，所以建议患者的直系亲属也进行相应的检查，以便早发现、早治疗。
2024-01-25 11:05
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1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。
多发人群：青春期女性
