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骨髓纤维化症是什么病
补充说明：骨髓纤维化症是什么病
2024-09-06 12:21
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潘正启 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：髋膝骨关节炎、关节周围感染、髋关节发育不良、股骨头坏死、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、绒毛结节性滑膜炎等疾病的手术及保髋保膝治疗。
提问
骨髓纤维化症是一种以骨髓造血组织中胶原纤维增生为特征的骨髓增殖性肿瘤。
骨髓纤维化症的病理机制主要涉及骨髓造血干细胞异常增殖，导致成纤维细胞过度激活并分泌大量胶原蛋白，进而引起骨髓内纤维组织弥漫性增生。这种病变会逐渐取代正常的造血组织，影响红细胞、白细胞和血小板的产生。患者可能会出现贫血、乏力、易疲劳等症状，还可能出现脾脏肿大、腹部不适等体征。此外，由于血液系统受到抑制，患者可能还会经历出血倾向、感染风险增加等情况。
为了确诊骨髓纤维化症，医生通常会建议进行骨髓穿刺活检、外周血涂片分析以及基因检测。这些检查可以帮助评估患者的病情严重程度和预后情况。针对骨髓纤维化症，常用的治疗方法包括靶向药物治疗如甲磺酸伊马替尼、干扰素α等，以及化疗药物如羟基脲、阿糖胞苷等。对于晚期或无法耐受上述治疗的患者，可以考虑进行造血干细胞移植。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重脾脏负担。同时，定期复查是非常重要的，以便及时发现病情变化并调整治疗策略。
2024-09-06 14:31
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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