发病时间：不清楚
『肺淋巴管肌瘤病？』
补充说明：『肺淋巴管肌瘤病？』
a******W 2024-02-06 11:36
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医生回答(1)
王西生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
『肺淋巴管肌瘤病？』肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的自身免疫性疾病，可累及多个器官系统。主要病理改变为中小支气管壁增厚、肌纤维和黏膜下层增生，以及大量淋巴管扩张，形成“火龙果样”肺。临床表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状；心悸、心律失常、胸痛等心血管系统受累的表现；腹胀、腹泻等消化道功能紊乱的症状。
一、病因
目前认为本病可能与遗传因素有关，也可能是内分泌失调所致。女性患者在青春期前后发病较多见，且多数伴有卵巢巧克力囊肿或无排卵性不孕症。另外，长期接触某些化学物质如氯乙烯、亚硝基脲等也可能诱发该疾病的发生。
二、检查
1.胸部高分辨率CT：是诊断肺淋巴管肌瘤病的主要方法之一，可以显示病变部位的小血管扩张、小叶中心型通气障碍、蜂窝肺、含气液平面、纵隔淋巴结增大等影像学特征。
2.磁共振成像：对于评估肺部以外其他部位的病变也有一定的作用。
3.组织活检：通过手术取下一小块病变组织进行病理学检查，以明确是否存在淋巴管肌瘤。
4.其他检查：包括血常规、肝肾功能、肿瘤标志物检测等实验室检查，有助于了解患者的病情和并发症情况。同时，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如慢性阻塞性肺疾病、特发性肺纤维化等。
三、治疗
目前尚缺乏针对肺淋巴管肌瘤病的有效治疗方法。一般采用对症支持疗法，如氧疗、药物治疗、物理治疗等缓解症状。此外，还可以考虑使用抗感染药物、激素类药物、免疫抑制剂等辅助治疗。心理治疗也很重要，可以帮助患者积极面对疾病，并提高生活质量。如果出现严重的呼吸困难、低氧血症等症状，则需要紧急就医并接受相应的治疗。总之，在临床上应根据具体情况进行综合判断和个体化治疗。
2024-02-06 11:36
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