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什么是血管性血友病
补充说明：什么是血管性血友病
a******W 2024-01-24 12:10
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医生回答(1)
贝汉薇 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构和功能异常的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病。该因子参与血液凝固过程，在黏附分子与血小板活化之间发挥桥梁作用，其缺乏或结构异常影响了上述过程，导致凝血障碍。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等，但通常不会出现关节积液。
诊断此病的主要实验室检查包括血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和vWF水平检测。此外，还可以通过电泳法检测vWF多聚体及其生物活性。治疗措施主要包括输注vWF浓缩制剂以补充缺失的因子，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。对于重症患者，可以考虑应用重组人vWF-FactorⅧ复合物进行替代治疗。
患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血倾向的情况下，以免加重出血风险。日常生活中，家属应注意患者的饮食护理，给予高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，有利于促进机体恢复健康状态。
2024-04-20 06:33
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氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
