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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲

擅长:擅长儿童保健,生长发育,性早熟,矮小症。肥胖症等常见问题

提问

小儿遗传性口形细胞增多症可以采取叶酸治疗、脾切除术、输血治疗等措施进行治疗。
1.叶酸治疗
针对小儿遗传性口形细胞增多症,医生可能会建议补充叶酸。例如,可以口服叶酸片。叶酸是合成DNA的重要物质,缺乏时可能导致红细胞发育异常,从而增加口形细胞的数量。补充叶酸有助于纠正这种异常。对于轻度至中度贫血且无明显溶血症状的小儿患者,补充叶酸可能有效。
2.脾切除术
严重贫血或反复发作的溶血危象时,可能需要考虑脾切除手术。如腹腔镜下脾切除术。脾脏是主要的破坏红细胞器官,切除后可减少口形细胞的破坏,缓解溶血症状。当其他治疗方法无效或病情严重影响生活质量时,脾切除术可能是必要的。
3.输血治疗
重度贫血或急性溶血危象时,可能需要紧急输注洗涤红细胞以提高患儿的血红蛋白水平。输血可以迅速改善贫血状态,提供足够的氧气供应,支持生命活动。在严重贫血或溶血危象时,输血可以帮助稳定病情,为后续治疗赢得时间。
除了上述治疗外,日常生活中应保持均衡饮食,多摄入富含铁、维生素B12的食物,如瘦肉、菠菜等,以辅助改善贫血情况。同时,定期监测血液指标变化,及时调整治疗方案,确保儿童健康。

2024-08-19 13:42

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遗传性口形细胞增多症(hereditarystomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,所以叫“口形细胞”。

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