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小儿伯-韦综合征如何治
补充说明：小儿伯-韦综合征如何治
2024-08-19 12:42
小儿伯-韦综合征 鸡蛋 综合征 营养不良 阿莫西林克拉维酸钾颗粒
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿伯-韦综合征可采取饮食管理、药物治疗、行为疗法等措施进行治疗。
1.饮食管理
饮食管理包括提供高蛋白、低脂肪的食物，如鸡蛋、瘦肉等。同时限制糖分摄入，减少碳水化合物的摄入量。由于患儿可能存在代谢异常，合理调整饮食结构有助于改善症状，提高生活质量。适用于所有患有伯-韦综合征的小儿患者，特别是存在营养不良或代谢障碍的情况。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用抗生素预防感染，如阿莫西林克拉维酸钾颗粒；以及调节免疫功能的药物，如醋酸片。这些药物可以有效控制感染并减轻炎症反应，从而缓解相关症状。对于伴有反复感染或免疫系统紊乱的伯-韦综合征患儿有积极效果。
3.行为疗法
行为疗法可以通过训练来帮助患儿学习社交技能和自照顾能力，例如应用行为分析法。此方法旨在通过奖励和强化来改变不适应的行为模式，促进患儿的社会化发展。适用于那些存在社交困难或自理能力不足的伯-韦综合征患儿。
此外，家长应定期带患儿进行视力检查，及时发现并纠正视力问题，以防止因视觉障碍导致的学习困难或其他并发症。
2024-08-19 13:43
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小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部红斑痣、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨肾、巨输尿管、巨眼球等，另与某些肿瘤有一定关系。小儿伯-韦综合征为常染色体显性遗传，也可能为多基因遗传。小儿伯-韦综合征也称为突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)、EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。
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本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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