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肝豆状核变性能活多久？
补充说明：肝豆状核变性能活多久？
a******W 2024-01-24 11:45
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝豆状核变性的存活时间因人而异，通常在10-30年之间。能否长期存活主要取决于铜代谢障碍的程度及是否接受了及时和适当的治疗。
肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍疾病，主要影响肝、脑、肾等器官，导致铜在体内积累。如果患者在早期诊断并接受治疗，如使用锌剂或遵医嘱使用青霉胺等药物进行治疗，可以有效地控制铜在体内的积累，减缓病情进展，此时患者的预期寿命可能接近正常人。然而，如果患者没有及时发现并接受治疗，铜在体内的积累会导致肝硬化、肾功能衰竭等严重并发症，进而缩短患者的预期寿命。
早期发现和治疗对于改善肝豆状核变性的预后至关重要，建议定期进行相关检查，如血清铜蓝蛋白、血清铜和铜蓝蛋白水平检测等，以监测病情变化。
2024-03-27 00:42
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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