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小儿纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
补充说明：小儿纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
2024-07-08 10:50
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 贫血 纯红再障 纯红细胞再生障碍性贫血 造血干细胞移植
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗措施包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植、叶酸补充。
1.免疫抑制治疗
免疫抑制治疗通过调节免疫系统，减少对红细胞的攻击，常用药物包括环孢素、甲氨蝶呤等。对于小儿纯红细胞再生障碍性贫血，免疫抑制治疗可以减轻免疫系统对红细胞的攻击，从而改善贫血症状。
2.造血干细胞移植
造血干细胞移植是通过将健康供体的干细胞植入患儿体内，重建正常的造血功能，常用于严重型纯红再障。对于严重型纯红细胞再生障碍性贫血，造血干细胞移植是有效的治疗方法，可以恢复正常的造血功能。
3.叶酸补充
叶酸补充有助于红细胞的正常生成，可使用叶酸片进行治疗。对于缺乏叶酸引起的纯红细胞再生障碍性贫血，补充叶酸可以改善贫血症状。
在治疗过程中，应密切监测患儿的病情变化和血液指标，确保治疗效果。同时，注意保持良好的生活习惯和饮食均衡，避免可能影响造血系统的因素。
2024-07-08 15:59
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
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