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小儿遗传性血管神经性水肿能不能治好呢
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿能不能治好呢
2024-05-30 11:13
小儿遗传性血管神经性水肿 常染色体显性遗传病 口腔 肿胀 皮肤
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传病，通常难以治愈。但通过及时有效的治疗和管理，可以控制病情发作并减少并发症的发生。
小儿遗传性血管神经性水肿是由于C1酯酶抑制物缺乏或功能障碍导致的一种罕见疾病，主要表现为反复发生的面部、口腔黏膜等部位肿胀。该疾病的发病机制较为复杂，与体内某些蛋白质结构异常有关，目前尚无根治方法。因此，在临床上无法完全消除病因，也无法逆转已经受损的组织结构，所以一般不能被彻底治愈。
针对本病，患者应避免接触已知过敏原，并注意保持皮肤完整性以预防感染。对于频繁发作的病例，可考虑使用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定进行长期预防性治疗。同时，定期监测患者的症状变化以及相关实验室指标是非常重要的，以便及早发现并处理任何潜在的问题。
2024-05-30 13:38
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
