发病时间：不清楚
小脑扁桃体下疝畸形是什么引起的
补充说明：小脑扁桃体下疝畸形是什么引起的
2024-07-08 11:50
我要咨询
精选回答(1)
王飞跃 主治医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：脑肿瘤，脑血管畸形，脑外伤，脑出血
提问
小脑扁桃体下疝畸形可能是由胚胎期神经管闭合不全、遗传因素、孕期激素水平异常等引起的。
1.胚胎期神经管闭合不全
胚胎期神经管未能完全闭合导致了颅底发育缺陷，进而引发小脑扁桃体下疝畸形。对于这种情况，手术是主要的治疗方法。例如，经枕部入路的小脑扁桃体切除术可以改善症状并防止进一步恶化。
2.遗传因素
小脑扁桃体下疝畸形有时可能由家族性遗传疾病引起，如常染色体显性遗传或隐性遗传。针对遗传因素，基因检测可以帮助确定是否存在遗传风险，并为患者提供相应的遗传咨询和管理建议。
3.孕期激素水平异常
孕期激素水平异常可能导致胎儿颅内压力增高，从而增加小脑扁桃体下疝的风险。为了预防孕期激素水平异常对胎儿的影响，孕妇应定期进行产前检查，包括超声波检查以监测胎儿的生长和发育情况。
由于小脑扁桃体下疝畸形可能伴随严重的神经系统并发症，因此，密切观察患者的症状变化至关重要。建议定期进行头颈MRI检查，以便及时发现和处理任何潜在的问题。此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律作息和适量运动，也有助于减少病情进展的可能性。
2024-07-08 16:07
举报向医生提问
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
