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血卟啉病为什么不能激素替代
补充说明：血卟啉病为什么不能激素替代
2023-07-14 09:50
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
血卟啉病不能激素替代，主要是因为激素类药物会导致病情加重，建议患者及时到医院就医，在医生的指导下进行治疗。
血卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病，主要是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏，导致卟啉和其前体增多，从而引起的一种遗传性疾病。患者主要表现为皮肤对光敏感、腹痛、肌痛等症状。激素类药物可以抑制血浆中肝素酶的活性，减少血小板的聚集，从而改善患者的症状。该疾病患者使用激素类药物会导致病情加重，因此不能使用激素类药物进行替代治疗。
患者可以在医生的指导下服用氯羟噻嗪片、醋酸片等药物进行治疗，有助于缓解病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2023-07-19 22:53
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
