发病时间：不清楚
『淋巴瘤嗜血细胞综合症是什么病？』
补充说明：『淋巴瘤嗜血细胞综合症是什么病？』
a******W 2024-02-07 14:16
淋巴瘤 嗜血细胞综合症 组织细胞增多症 全血细胞减少 凝血功能障碍
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医生回答(1)
韩湘雅 主治医师 三甲
擅长：全科
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『淋巴瘤嗜血细胞综合症是什么病？』淋巴瘤嗜血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。该疾病是一种以骨髓中单核-巨噬细胞系统持续性异常增生伴广泛肝实质损害和高热为特征的临床病理综合征。
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症通常起病急骤、进展迅速，患者可出现发热、脾大、全血细胞减少等表现，并且常伴有肝功能受损及凝血功能障碍等情况发生。由于该疾病的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、感染因素以及免疫调节紊乱等因素有关。
对于确诊为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的患者而言，需要及时进行治疗。临床上主要采用药物治疗的方式，如糖皮质激素类药物，包括磷酸钠注射液、醋酸龙注射液等，具有抗炎、抑制免疫应答反应的作用；环磷酰胺片可以起到免疫抑制的效果，从而帮助病情恢复。如果患者的症状比较严重，则需遵医嘱使用人白介素-11注射液、重组人粒细胞刺激因子注射液等药物进行升白治疗，必要时还需通过造血干细胞移植术等方式来改善不适症状。
2024-02-07 14:16
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