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枫糖尿症能治好吗
补充说明：枫糖尿症能治好吗
2024-05-08 16:53
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舒冏 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病，甲亢，甲减
提问
枫糖尿症不能完全治愈，但可以通过治疗控制症状。
枫糖尿症是一种遗传性代谢疾病，由于基因突变导致体内酶的活性降低或丧失，从而影响了体内的代谢过程。虽然无法彻底治愈，但通过低蛋白饮食或特殊配方奶粉治疗，以及应用维生素B6进行代谢支持，可以有效地控制病情，减少症状发作的频率和严重程度。
此外，如果患者出现高氨血症，则需要及时就医，并在医生指导下使用精氨酸、瓜氨酸等药物进行治疗。
患者应定期监测血液中氨基酸水平，以早期发现异常并采取相应措施。同时，保持均衡饮食，避免摄入可能加重症状的食物，如红肉和乳制品。
2024-05-08 17:27
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维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺，吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛，进而构成辅酶5＇-磷酸吡哆醛和5＇-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时，推荐测定血浆中5＇-磷酸吡哆醛。
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