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‹节肝病又叫什么？›
补充说明：‹节肝病又叫什么？›
a******W 2023-11-28 11:07
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医生回答(1)
杭西孝 主治医师 三甲
擅长：肝病科
提问
‹节肝病又叫什么？›节肝病又叫肝豆状核变性，是一种遗传性疾病。该疾病属于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝脏病变和脑部病变。
一、病因
1.铜代谢障碍：由于基因突变导致机体对铜的吸收增加或排出减少，使血清铜浓度升高，进而引起铜在体内各器官组织中沉积而发病；
2.肝脏损害：主要表现为肝细胞坏死、纤维组织增生及胆管上皮细胞为主的结节性再生等病理改变，可出现乏力、食欲不振等症状；
3.肾脏损害：多见于儿童患者，可有蛋白尿、低钠血症、高钾血症等情况发生，严重者还可出现肾功能衰竭的情况；
4.神经系统损害：常见症状包括锥体外系反应、舞蹈样动作、手足徐动、肌张力低下以及共济失调等。
二、治疗
对于确诊为肝豆状核变性的患者，建议遵医嘱使用青霉胺片进行驱铜治疗，并且需要终身服用药物，不可随意停药。若存在肝功能异常情况，则需加用护肝类药物如复方甘草酸苷片、水飞蓟宾胶囊等进行保肝治疗。如果病情比较严重，还可以通过手术的方式进行治疗，比如肝移植术等。
此外，在日常生活中要注意合理饮食，以清淡食物为主，可以多吃新鲜水果和蔬菜，避免吃辛辣刺激性和油腻性食物，以免加重病情。同时还要注意休息，保证足够的睡眠时间，尽量减少长时间熬夜。
2023-11-28 11:07
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