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小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢
补充说明：小儿慢性肉芽肿病能不能治好呢
2024-05-24 14:29
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿慢性肉芽肿病通过积极治疗有治愈的可能。
该疾病主要是由于NADPH氧化酶复合物中任一基因突变导致该酶活性缺陷，使中性粒细胞和单核细胞杀菌功能障碍，引起反复感染。及时发现并进行针对性治疗，如使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，可以控制病情发展，提高生活质量，减少并发症的发生，增加治愈机会。
此外，如果患儿存在先天性免疫缺陷或遗传代谢疾病等情况时，可能会增加患慢性肉芽肿病的风险。
在诊断为小儿慢性肉芽肿病后，应立即寻求专业医疗帮助，并遵循医嘱进行治疗以避免感染风险。定期复查以及生活方式调整也是管理此疾病的重要组成部分。
2024-05-24 16:41
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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