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儿童郎格汉斯组织细胞增生症如何调理
补充说明：儿童郎格汉斯组织细胞增生症如何调理
2024-07-08 13:27
儿童郎格汉斯组织细胞增生症 组织细胞增生 骨髓移植 手术 化疗
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邓小耿 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：小儿外科
提问
儿童郎格汉斯组织细胞增生症可采取骨髓移植、化疗、皮质类固醇治疗。
1.骨髓移植
骨髓移植可能包括使用自体或异基因骨髓，如采集患者自身骨髓后保存，在疾病缓解期再回输到体内。通过替换受损免疫系统，减少异常组织细胞增殖。适用于病情严重、其他疗法无效的情况。此方法可改善预后，但需考虑供者匹配及移植相关风险。
2.化疗
化疗可能采用环磷酰胺等药物，通过静脉注射给药。利用化疗药物杀死异常组织细胞，控制病变进展。适用于广泛性或多部位受累的病例。对于无法手术切除或有高复发风险的患儿有效。
3.皮质类固醇
皮质类固醇治疗可能包括口服龙或局部应用氢化可的松乳膏。激素能抑制免疫反应并减轻炎症，从而减缓组织细胞增生。适用于轻度至中度病变且无器官受累的患儿。短期使用有助于控制症状，但长期使用需注意副作用。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疗效和安全性。同时，保持良好的营养摄入和充足的休息，避免感染，有利于疾病的恢复和管理。
2024-07-08 16:18
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
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