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先天性无转铁蛋白血症怎么治疗好

发病时间:不清楚

先天性无转铁蛋白血症怎么治疗好

补充说明:先天性无转铁蛋白血症怎么治疗好

2024-09-01 23:40

先天性无转铁蛋白血症 骨髓移植 贫血 缺氧 急性贫血 手术 硫酸亚铁片 右旋糖酐铁注射液 继发性贫血

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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

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先天性无转铁蛋白血症可以通过红细胞输注、铁剂补充、骨髓移植等措施进行治疗。
1.红细胞输注
当患者因贫血症状严重时,医生会根据患者的病情和体重计算需要输入多少单位的红细胞。例如,对于一个50公斤的患者,可能需要输入约400毫升的红细胞。通过输入健康的红细胞,可以迅速提高患者的血液中红细胞数量,改善贫血症状。这是由于红细胞是携带氧气的重要载体,缺乏会导致组织缺氧。适用于急性贫血、手术前准备等情况,以快速纠正贫血状态。
2.铁剂补充
口服铁剂如硫酸亚铁片或右旋糖酐铁注射液等,剂量通常依据患者的具体情况而定。铁是合成血红蛋白的关键元素,补充铁剂可促进血红蛋白的合成,从而增加红细胞的数量。这有助于缓解贫血的症状。适用于长期慢性失血导致的贫血,以及某些疾病引起的继发性贫血。
3.骨髓移植
骨髓移植是一种复杂的医疗程序,包括捐献者匹配、采集骨髓、移植和免疫抑制治疗等多个步骤。移植健康供者的骨髓后,新的造血干细胞将开始产生正常的红细胞和其他血细胞,替代了异常的造血干细胞。这可以从根本上解决先天性无转铁蛋白血症的病因。适用于无法通过其他方法有效控制病情的患者,特别是那些存在遗传缺陷的儿童。
此外,在日常生活中,应保持均衡饮食,确保摄入足够的营养物质,尤其是富含铁质的食物,如瘦肉、豆类和绿叶蔬菜。定期监测血常规指标,及时发现并处理任何贫血迹象,同时注意个人卫生,减少感染风险,以维护身体健康。

2024-09-02 10:49

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先天性无转铁蛋白血症 (先天性转铁蛋白缺乏症)

本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia),是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病,患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。

  • 多发人群:常染色体隐性遗传人群

  • 临床检查:血清唾液酸  

  • 治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 200000元)

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