发病时间：不清楚
先天性的视网膜色素变性症状是什么
补充说明：先天性的视网膜色素变性症状是什么
a******W 2024-01-24 12:07
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医生回答(1)
李雪 主治医师 三甲
擅长：眼科
提问
先天性的视网膜色素变性会出现夜盲、进行性视界缩小、色素性等症状。
先天性的视网膜色素变性是一种遗传性眼病，属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。该病有多种遗传方式，可分为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传。临床上以夜盲、进行性视界缩小、色素性视网膜病变为特征。本病能够仅表现为眼部的反常，也能够为体系病变的一部分。一般双眼发病，极少数病例为单眼。一般在30岁曾经发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加剧，到中年或老年时因黄斑劳累视力严重障碍而失明。它的发生是由于视网膜色素上皮层存在功能异常，无法将视网膜中视杆细胞与视锥细胞的代谢产物顺利清除掉，从而使代谢产物淤积在视网膜中，形成毒性反应，从而损害视网膜的功能。本病患者预后不良。本病性连锁隐性患者发病年龄早，病情重，开展迅速，预后极为恶劣。在30岁左右时视功能已高度不良。至50岁左右接近全盲。常染色体隐性及显性遗传患者发病年龄无太大差异，但视功能损害显性常轻于隐性。偶然有开展至一定程度后趋于停止者，故预后相对地优于性连锁隐性遗传。目前并没有有效的方法来治疗先天性的视网膜色素变性。
先天性的视网膜色素变性患者需要注意以下生活管理：首先患者生活用品的放置固定。其次注意用眼卫生，防止过度用眼。最后患者夜晚尽量减少外出，如需外出，家人或护理者应尽量陪伴。
2024-01-24 12:07
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