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囊性纤维病的症状
补充说明：囊性纤维病的症状
a******W 2023-09-27 01:33
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医生回答(1)
余佩 主治医师 三甲
擅长：消化内科
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囊性纤维病的症状包括呼吸困难、汗液减少、黏稠分泌物、慢性肺部感染以及营养不良，这些症状可能伴随终身发展，如果出现相关症状，建议及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.呼吸困难
囊性纤维病患者由于气道上皮细胞损伤导致纤毛功能障碍和支气管壁增厚，进而引发呼吸道不畅。这些因素会导致气体交换受限，从而引起呼吸困难。该症状主要影响下呼吸道，包括支气管和肺泡，但也可因心脏受累而出现心源性呼吸困难。
2.汗液减少
囊性纤维病患者的汗腺受损，主要是因为基因突变引起的蛋白转运缺陷导致氯通道功能异常，使氯离子浓度降低，影响了正常出汗过程。通常表现为腋窝、手掌等部位出汗量显著减少，可能伴有体温升高的情况。
3.黏稠分泌物
囊性纤维病患者体内氯化钠浓度增高，导致水分从呼吸道和消化道丢失，从而使黏膜干燥并产生过多的黏液。高盐环境刺激呼吸道上皮细胞过度分泌黏液。这种分泌物往往附着在呼吸道表面，可能导致咳嗽加剧以及痰液难以咳出。
4.慢性肺部感染
囊性纤维病可导致气道分泌物黏稠，易形成痰栓堵塞气道，进一步加重通气障碍，增加感染风险。此外，免疫系统的反应也可能会诱发感染。感染常发生于肺部底部，伴随有持续性咳嗽、咳痰、发热等症状。
5.营养不良
囊性纤维病会影响小肠吸收水和电解质的功能，导致腹泻和体重下降。长期的营养吸收障碍会使得机体处于负氮平衡状态，进而引起蛋白质-热量营养不良。患者可能出现消瘦、乏力、皮肤弹性差等症状，严重时甚至会出现水肿。
针对囊性纤维病的相关症状，建议进行囊性纤维病基因检测、胸部X线检查或高分辨率计算机断层扫描以评估肺部状况。治疗措施可能包括抗生素治疗如环丙沙星预防感染，以及吸入性胰腺酶替代疗法改善消化吸收。患者应避免吸烟，保持良好的室内通风，定期监测病情变化，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足的休息时间。
2024-04-08 04:17
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