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李慧 主治医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:呼吸科疾病

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右肺纤维化指的是右肺的肺组织在多种致病因素作用下,发生慢性炎症,进而导致肺间质内的纤维结缔组织异常增生,正常肺组织结构被破坏、重塑,使得肺功能逐渐受损的一种病理状态。

  • 右肺纤维化的病因较为复杂。常见的外部因素如长期吸入有害颗粒,像煤矿工人长期接触煤尘,石棉工人暴露于石棉纤维环境中,这些颗粒会在肺部沉积,引发炎症反应。炎症持续存在,会激活肺内的免疫细胞,释放一系列细胞因子,刺激成纤维细胞增殖并分泌大量胶原蛋白等细胞外基质,逐渐取代正常的肺组织,导致纤维化。此外,某些自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,免疫系统错误地攻击自身组织,累及肺部时,也会引发肺部炎症和纤维化。还有一些药物,如博来霉素等抗肿瘤药物,在治疗疾病的同时,可能产生肺部纤维化的副作用。
  • 随着纤维化程度加重,肺组织逐渐变硬、弹性降低,难以正常扩张和收缩。这使得肺部的通气和换气功能受限,患者会出现进行性呼吸困难,起初可能在剧烈运动后感到气短,之后即使在安静状态下也会呼吸困难。同时,气体交换障碍导致氧气摄入不足,二氧化碳排出困难,可引起低氧血症和高碳酸血症,进而影响心脏、大脑等重要器官的功能。长期缺氧还可能导致肺动脉压力升高,引发肺源性心脏病,增加心脏负担,严重时可危及生命。

一旦确诊右肺纤维化,应积极治疗。患者可在医生指导下使用抗纤维化药物,如吡非尼酮、尼达尼布等,延缓纤维化进程。对于明确病因的,如药物性肺纤维化,需停用相关药物。

2025-01-17 15:33

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自身免疫性疾病

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