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脂质肉芽肿病是什么
补充说明：脂质肉芽肿病是什么
a******W 2024-10-30 10:11
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
脂质肉芽肿病是一种罕见的慢性炎症性皮肤疾病，其特征是真皮和皮下组织内出现含脂质的泡沫样巨球蛋白血症性肉芽肿。
脂质肉芽肿病是由遗传性或获得性溶酶体功能障碍导致的细胞内脂质沉积异常所致。这些异常积累的脂质在体内形成泡沫状物质，在皮肤和其他器官中形成肉芽肿。患者可能经历皮肤上出现圆形、坚硬、无痛的小结节，持续数周至数月不等。此外还可能出现疲劳、发热、体重下降等症状。
脂质肉芽肿病可以通过超声波成像、活检以及血液分析来确诊。超声波可显示皮下脂肪层增厚；活检可见典型泡沫样巨球蛋白血症性肉芽肿；血液分析则可排除其他潜在的代谢性疾病。该疾病的治疗通常采用免疫调节药物如环孢素A或生物制剂阿达木单抗。对于特定病例，医生可能会考虑使用口服免疫抑制剂甲氨蝶呤。
患者应避免摄入高脂食物以减少病情活动度，同时保持良好的个人卫生习惯，定期监测并记录皮肤变化，以便及时发现病情变化。
2024-10-30 10:11
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
