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新生儿尿素循环障碍能活多久

发病时间:不清楚

新生儿尿素循环障碍能活多久

补充说明:新生儿尿素循环障碍能活多久

2023-09-23 04:24

尿素 高氨血症 昏迷 性疾病

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精选回答(1)

吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

新生儿尿素循环障碍患者的存活时间因个体差异、病情严重程度以及治疗情况而有所不同。

轻度的尿素循环障碍患者,在及时诊断并给予积极治疗的情况下,可能存活较长时间,甚至可以接近正常寿命。通过饮食控制,限制蛋白质摄入,补充必需的氨基酸,以及药物治疗等手段,可以有效控制病情,减少高氨血症的发作次数和严重程度。然而,严重的尿素循环障碍患者,尤其是在出生后不久即出现严重高氨血症、昏迷等症状的新生儿,可能会影响正常寿命。

目前,随着医学的不断进步,对尿素循环障碍的诊断和治疗方法也在不断改进,患者的预后也在逐步改善。但总体而言,新生儿尿素循环障碍是一种严重的遗传代谢性疾病,需要密切监测和个体化的综合治疗。

2023-09-23 21:29

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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